Заболевание развивается в детском или юношеском возрасте,иногда проявляется с рождения.Этиология и патогенез не выяснены. Наследование предположительно аутосомно-доминантное.Предполагается врожденная дистрофия фолликулярного аппарата с нарушением кератинизации.

Заболевание было описано у пациентов с шерстяным невусом,синдромом Нунана,сердечно-сосудисто-кожным синдромом,синдромом Рубинштейна-Тайби и синдромом Корнелии де Ланге.

Ряд авторов считает заболевание не отдельной нозологией,а клиническим вариантом волосяного лишая.

Предпочтительная локализация высыпаний - лицо.Высыпания симметричные,сначала появляются в области наружной части бровей,но могут распространиться на лоб,щеки, подбородок,в казуистических случаях их наблюдают на коже плеч,бедер и ягодиц. С течением времени формируются поверхностные фолликулярные рубчики,в сочетании с кератозом придающие очагам сетевидный характер.

Основными симптомами являются

• эритема
• фолликулярные гиперкератотические узелки, вследствие тесного расположения создающие впечатление зернистости
• атрофические изменения различной степени выраженности

Атрофические изменения приводят к поредению волос,иногда значительному. На щеках преобладает эритема, кератоз выражен нерезко,атрофия едва заметна. Возможно отрубевидное шелушение, волосяной лишай,покраснение ладоней и подошв,акроцианоз. Субъективно больные иногда отмечают жжение и зуд.

В некоторых случаях заболевание сочетается с задержкой умственного и физического развития,а также с различными врожденными пороками развития. Прогрессирование болезни прекращается в период полового созревания,

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.

Гистологическое исследование обнаруживает фолликулярный гиперкератоз,атрофию сальных желез и волосяных фолликулов; периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты; перифолликулярный фиброз соединительной ткани.

• Красный плоский лишай волосяной
• Себорейный дерматит
• Атрофодермия червеобразная
• Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса.
• Ихтиоз фолликулярный

Заболевание плохо поддается лечению.

• Витамин А по 100–200 тыс.ЕД в сутки длительно, аевит по 1 капсуле 1–2 раза в день,аскорбиновую кислоту по 0,2–0,3г 2 раза в день
• Изотретиноин перорально
• Кератолитические средства (мази 2–3% с салициловой кислотой и(или) с мочевиной)
• Эмолиенты - кремы для сухой кожи.
• Импульсный лазер на красителе,595 нм